MICROANGIOPATIE TROMBOTICHE IN PEDIATRIA (h 14.30-18.30)

Biomedia – nr 148; 331414

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Le microangiopatie trombotiche comprendono un ampio ed eterogeneo gruppo di condizioni ereditarie o acquisite, che include la porpora trombotica trombocitopenica e la sindrome emolitico-uremica. Clinicamente, queste patologie sono caratterizzate dalla triade di anemia emolitica microangiopatica, piastrinopenia e danno d’organo. La patogenesi può essere secondaria a vari fattori, che annoverano il deficit di ADAMTS13, mutazioni di geni codificanti per proteine regolatorie del complemento, l’inibizione dell’attività del fattore H del complemento da parte di autoanticorpi, mutazioni di geni implicati in particolari vie metaboliche o coagulative, infezioni intestinali da Escherichia coli produttrici di tossina Shiga e reazioni immunitarie o tossiche a particolari farmaci. Le microangiopatie trombotiche acquisite possono complicare infezioni sistemiche, neoplasie maligne o malattie autoimmuni, come il LES, la sclerodermia e la sindrome da anticorpi antifosfolipidi. È stata anche riportata l’associazione con sindromi emofagocitiche, specialmente nel contesto del trapianto renale, del trapianto di cellule staminali emopoietiche o della sindrome da attivazione macrofagica. La diagnosi delle microangiopatie trombotiche può essere difficile in ambito clinico, in quanto non esistono elementi clinici o di laboratorio patognomonici. Tuttavia, se queste condizioni non vengono riconosciute o trattate precocemente possono precipitare il decorso della malattia di base e avere evoluzione fatale. La diagnosi precoce e la precisazione della patofisiologia è fondamentale, in quanto le forme secondarie a turbe della funzione del complemento richiedono l’utilizzo di terapie bloccanti del complemento, mentre quelle causate da anticorpi contro l’ADAMTS13 o il fattore H del complemento possono beneficiare di un approccio terapeutico basato sulla plasmaferesi e sull’immunosoppressione. Ad oggi, queste sindromi sono ancora insufficientemente conosciute ed è, quindi, importante che vengano proposti eventi formativi sull’argomento. Il corso denominato “Microangiopatie Trombotiche in Pediatria” è rivolto a reumatologi pediatri, nefrologi pediatri, ematologi pediatri, pediatri ospedalieri, pediatri di libera scelta e neonatologi. I relatori sono tutti esperti di rilievo nazionale e internazionale sull’argomento. La prima parte del programma scientifico ha l’obiettivo di fornire una panoramica globale sugli aspetti clinici generali delle microangiopatie trombotiche e sulla loro patogenesi, con particolare riferimento al ruolo delle alterazioni genetiche e acquisite del complemento. Nella seconda parte verranno passate in rassegna le caratteristiche e le peculiarità delle microangiopatie trombotiche osservate in tre aree specialistiche: in ematologia, concentrando l’attenzione sulle forme post-trapianto di midollo; in nefrologia, con un focus specifico sulle sindromi emolitico-uremiche tipiche e atipiche; e in reumatologia, segnatamente nell’ambito delle connettiviti e nella sindrome da attivazione macrofagica. Per ciascuna area specialistica l’intervento degli esperti verrà corredato dalla presentazione di un caso clinico paradigmatico.