LA SINDROME DI LENNOX GASTAUT: ASPETTI CLINICI, GESTIONE TERAPEUTICA E LA “CARE”

RAZIONALE

La Sindrome di Lennox- Gastaut (LGS) è una rara encefalopatia epilettica e di sviluppo (DEE) che colpisce i bambini e, seppure più raramente, adolescenti e li accompagna per tutta la vita. Oltre alle crisi gravi e farmacoresistenti, i pazienti con LGS presentano una disabilità intellettiva e problematiche comportamentali connesse alla sindrome che condizionano la loro qualità della vita e quella e delle loro famiglie con effetti disabilitanti e condizionanti.
La gestione di questa sindrome è estremamente problematica e coinvolge sia operatori sanitari che operatori non sanitari. Il Pediatra di Libera scelta o il Medico di Medicina Generale insieme al neuropsichiatra infantile e al Neuropsichiatra dell’adulto del territorio sono i coordinatori di un programma che include diverse altre figure professionali sanitarie (specialisti neurologi e/o neuropediatri/neuropsichiatri infantili ospedalieri, personale di pronto soccorso, psicologi, operatori di continuità assistenziale, terapisti, logoterapisti, educatori professionali, assistenti sociali) e non sanitarie (tutti gli operatori scolastici dalla scuola materna alle scuole superiori, ambienti ricreativi di ogni tipologia, operatori dei centri semiresidenziali e residenziali). È necessario che tutti i diversi operatori abbiano un ruolo attivo nella gestione di questa sindrome, con un approccio multifattoriale ed evolutivo che deve comprendere oltre agli aspetti clinici, gli aspetti psicologici, riabilitativi e soprattutto sociali.
La comunicazione della diagnosi e counselling al paziente e ai suoi familiari, le diverse procedure diagnostiche, le terapie farmacologiche e di supporto, la valutazione di eventi avversi dei farmaci specifici, le interazioni farmacologiche, le situazioni di comorbidità, le problematiche riabilitative, la periodicità dei controlli clinici e strumentali, le problematiche della vita sociale in ambito familiare ed extra familiare rappresentano i punti essenziali degli interventi da attuare in modo sinergico e appropriato.
Questo Corso FAD ha lo scopo di far conoscere questa grave condizione con il fine di creare una sinergia gestionale tra i diversi operatori.
Il Corso comprende tre moduli.
Il primo è dedicato agli aspetti clinici della sindrome, sia in età pediatrica che nell’età adulta, con le diverse comorbidità associate; nel secondo sarà affrontata la gestione terapeutica che comprende oltre ai farmaci, le altre terapie non farmacologiche, come la neuromodulazione (VNS, DBD), la dieta chetogenica, l’approccio allo studio del microbiota e le diete, la chirurgia e le terapie di soccorso e di supporto.
La LGS coinvolge l’intero nucleo familiare e coinvolge l’intero sistema famiglia. La “care” del soggetto con LGS e della famiglia, che sarà affrontata nel terzo modulo, deve quindi basarsi su un approccio multifattoriale ed evolutivo, che deve considerare gli aspetti organici, psicologici e sociali. Il riconoscimento dell’insieme di questi aspetti e la loro gestione richiedono la condivisione tra i diversi operatori e la famiglia per la costruzione di un progetto di vita sostenibile. Importante sarà il periodo della transizione verso l’età adulta, che presuppone un approccio di “care” personalizzato e adeguato. Infine il Corso si concluderà con una relazione sulle nuove tecnologie come la Digital Health o la Telemedicina che potrebbero essere una risorsa importante per seguire e monitorare al meglio i pazienti con LGS.